estudo de caso de imuno

IMUNOLOGIA GERAL – ESTUDO DE CASO 2

Luisa Ortega nasceu a termo pesando 3,7 kg. Ela era a segunda filha dos Orte­ga. Com 4 semanas, Luisa foi levada por seus pais ao pediatra, pois apresenta­va inchaço e vermelhidão ao redor do coto do cordão umbilical (onfalite) e uma febre de 39°C. Sua contagem de células sanguíneas era de 71.000/µl (o normal fica entre 5.000 e 10.000/ µl). Ela foi tratada no hospital com antibióticos intravenosos por 12 dias e então mandada para casa com antibióticos orais. Na épo­ca de sua alta, sua contagem de células sanguíneas estava em 20.000/ µl. Cul­turas obtidas a partir da pele inflamada ao redor do coto do cordão umbilical an­tes do tratamento com antibióticos foram positivas para Escherichia coli e Staphylococcus aureus.
Os Ortega haviam tido um menino, 3 anos antes do nascimento de Luisa. Com duas semanas de idade, ele desenvolveu uma grave infecção do intestino gros­so (enterocolite necrosante). A separação de seu cordão umbilical foi atrasada. Ele sofreu subsequentemente de múltiplas infecções na pele e morreu de pneu­monia por estafilococo com um ano de idade. Logo antes de sua morte, sua contagem de células sanguíneas estava em 75.000/ µl.
Devido à sua história familiar pregressa, Luisa foi encaminhada para o hospital infantil. Na época de sua baixa, ela parecia normal ao exame físico, e as radio­grafias do tórax e abdômen eram normais.
Culturas de urina, sangue e fluido cerebrospinal foram negativas. Sua conta­gem de células sanguíneas era de 68.000/ µl (muito elevada). Das suas células brancas, 73% eram neutrófilos, 22% eram linfócitos, e 5%, eosinófilos (esta dis­tribuição de tipos celulares está na proporção normal, mas a contagem absolu­ta para cada tipo está anormalmente alta). Sua concentração de IgG sérica era de 613 mg/dl (normal), sua IgM era de 89 mg/dl (normal) e sua IgA, de 7 mg/dl (normal). A concentração do componente do complemento C3 em seu soro era de 185 mg/dl, e a de C4 era 28 mg/dl (ambos