Esclerose Lateral Amiotr Fica ELA
751 palavras
4 páginas
Definição:
Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA), também chamada de doença de Lou Gehrig ou simplesmente doença do neurônio motor, é uma patologia causadora de desordem neurodegenerativa, paralítica progressiva e fatal. Resulta em fadiga e atrofia muscular secundária à degeneração de neurônios motores superiores e inferiores, levando à insuficiência respiratória e morte.
Esclerose significa endurecimento e cicatrização; lateral refere-se ao endurecimento da porção lateral da medula espinhal; e amiotrófica é a fraqueza que resulta na atrofia do músculo.
Acredita-se que nos primeiros sintomas, mais de 80% dos neurônios motores já foram prejudicados.
90% dos casos são esporádicos, e o restante tem padrão familiar
(genético), às vezes relacionado à mutação do gene SOD1.
A sobrevida média dos pacientes com ELA é de 3 a 5 anos.
Na perda da função pulmonar, a porcentagem de sobreviventes em
10 anos é de 8% a 16%, podendo chegar a 15 anos ou mais com a ajuda de suporte ventilatório.
Etiologia:
Esta patologia já é estudada desde o século passado. Sir Charles
Bell, observou os primeiros indícios dessa doença, que causava paralisia progressiva dos membros e da língua nas pessoas.
Em 1848, François Aran, descreveu a fraqueza muscular progressiva de origem neurológica.
O primeiro caso reconhecido de ELA foi em 1853.
Em 1869 foram determinadas as características essenciais para o reconhecimento da Esclerose Lateral Amiotrófica.
Em 1933, foi caracterizada como Doença do Neurônio Motor (DNM), similarmente a outras doenças degenerativas, mas distintas.
Acomete mais homens do que mulheres, embora estudos mais recentes mostrem que ambos os sexos estão sendo afetados de modo semelhante.
A idade média da aparição inicial está em torno de 52 anos no Brasil, em comparação com a idade média de países da Europa que está entre 59 a 65 anos, sendo assim uma média relativamente baixa.
A mortalidade mundial de ELA ainda não está