Epidermólise

Pediatria (São Paulo) 2005;27:87-94
ARTIGO ORIGINAL ORIGINAL ARTICLE ARTÍCULO ORIGINAL Epidermólise bolhosa distrófica e juncional: aspectos gastrointestinais
Gisele Cristine Teixeira BarbosaI; Jardis Albertini JúniorI; Zilda Najjar Prado de OliveiraII; Maria Cecilia Rivitti MachadoIII; Izaura Gonçalves Ramos AssumpçãoIV
Departamento de Dermatologia do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (HCFMUSP) e Unidade de Gastroenterologia do Instituto da Criança do HCFMUSP
IMédico pela Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo
IIDoutora em Medicina pela Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo. Chefe do Ambulatório de Dermatologia Infantil do Departamento de Dermatologia do HCFMUSP
IIIMestre em Medicina pela Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo. Médica Assistente do Departamento de Dermatologia do HCFMUSP
IVMestre em Medicina pela Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo. Médica Assistente da Unidade de Gastroenterologia do Instituto da Criança do HCFMUSP
Introdução: A epidermólise bolhosa (EB) compreende um grupo heterogêneo de doenças, hereditárias ou adquiridas, que se caracteriza pelo desenvolvimento de bolhas em resposta ao mínimo trauma mecânico na pele. Dentre as de caráter hereditário, que são objeto deste estudo, há diferentes quadros clínicos e modos de transmissão genética1,2. Tratam-se de doenças raras, com incidência e prevalência variáveis. No Brasil, estes dados epidemiológicos são pouco conhecidos. A incidência anual na Irlanda do Norte foi estimada em 1,4/1.000.000 e a prevalência, em 32/1.000.000 de habitantes. Neste estudo, a prevalência, por milhão, entre os tipos principais foi: EB simples 28; EB juncio¹nal - 0,7; e EB distrófica - 3. Para a mesma base populacional, na Noruega existem 24 doentes, na Inglaterra (Oxford) há 26, na Croácia 9,5 casos, e na África do Sul o relato é de 3 pacientes3. As epidermólises bolhosas hereditárias são classificadas em três