Entenda melhor o que e como se trata a Fenilceton ria

Entenda melhor o que é e como se trata a Fenilcetonúria
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Tatiana Zanin (Nutricionista)
A fenilcetonúria é uma doença genética, diagnosticada através do teste do pézinho ainda no hospital. Esta doença que faz com que os alimentos que tenham uma substância chamada fenilalanina intoxique o cérebro, causando retardo mental irreversível, por exemplo.
As crianças que nascem com esta doença têm um problema digestivo no fígado em que o aminoácido presente na proteína dos alimentos, a fenilalanina, gera uma substância que é "venenosa ".
Fenilcetonúria tem cura?
A fenilcetonúria é um defeito de nascença no metabolismo e não tem cura, mas seu tratamento consiste basicamente em seguir uma alimentação sem de fenilalanina. Os danos e o retardo mental causado pela ingestão de alimentos com fenilalanina é irreversível nos fenilcetonúricos, mas podem ser evitados com uma alimentação adequada, especialmente durante os anos de desenvolvimento físico e mental.
Como tratar a Fenilcetonúria
O tratamento para a fenilcetonúria consiste basicamente em retirar da alimentação do alimentos que contenham fenilalaninas, como os alimentos de origem animal, por exemplo. E, para evitar anemias,por causa disso, normalmente se faz uma suplementação de ferro.
O tratamento deve ser seguido por toda a vida do indivíduo, para que o paciente não tenha nenhum comprometimento do sistema nervoso central.
Durante a gravidez pode ser importante controlar a quantidade de fenilalanina no sangue de mulheres que nasceram com esta condição. Saiba como em: Como controlar a fenilalanina na gravidez.
Porque a fenilalanina é tóxica para os fenilcetonúricos
A fenilalanina é tóxica para os fenilcetonúricos porque apesar de presente normalmente nos alimentos, ela precisa ser transformada por uma enzima específica chamada fenilalanina hidroxilase em um aminoácido chamado tirosina. Mas os fenilcetonúricos, não nasceram com esta enzima e o excesso de fenilalanina que se acumula no sangue se transforma em ácido