Doença de von willebrand

Doença de von Willebrand
Dra. Heloisa Helena Arantes Gallo da Rocha
Dra. Elise G. Maia A Doença de von Willebrand (DvW) é a coagulopatia mais freqüentemente encontrada na prática médica. Está correlacionada com uma alteração qualitativa ou quantitativa no Fator von Willebrand (FvW). Este é importante por apresentar dois papéis básicos na hemostasia: primeiro, como uma ponte adesiva entre as plaquetas e a parede do vaso lesado e segundo, como um carreador e estabilizador do Fator VIII plasmático. É caracterizada clinicamente por equimoses, hemartroses, sangramentos de pele e mucosas e história de outros casos semelhantes na família. Foram analisadas 106 amostras de plasma de pacientes encaminhados ao Laboratório Lâmina, para fins de diagnóstico de coagulopatias.O método empregado foi Liatest vWF da STAGO. O FvW aumenta durante a gravidez, com o uso de anticonceptivos orais, exercícios físicos e stress, mas sempre dentro da faixa da normalidade. As populações de grupo sangüíneo 0 tem níveis plasmáticos mais baixos . Das 106 amostras estudadas, 62 foram de mulheres, destas ,6 eram compatíveis com o diagnostico de DvW (9.6%). E das 44 amostras de homens estudados, 2 eram compatíveis com o diagnóstico de DvW (4.5%) A doença de von Willebrand é na verdade uma síndrome que quando grave é simples de se fazer o diagnóstico laboratorial: há prolongamento do tempo de sangramento, tempo de tromboplastina parcial ativado (PTTA) alargado e níveis baixos de fator von Willebrand e às vezes redução do fator VIII.Muitos portadores da doença são assintomáticos e sem alterações laboratoriais. Outros apresentam-se com hemorragia de maneira cíclica.
A doença de von Willebrand deve ser diferenciada da hemofilia clássica e de alterações na função plaquetária. Na hemofilia A, o nível de FvW está normal ou elevado, embora alguns casos de doença de von Willebrand possam ser acompanhadas de redução do FVIII. A função plaquetária na DvW atualmente é