disturbio metabolico metemoglobina

DISTURBIO METABÓLICO

Um bebe de 26 semanas foi levado a uma emergência pediátrica por apresentar letargia crescente e cianose. A criança nasceu bem de saúde e era amamentada pela mãe. Como não apresentava o padrão normal de crescimento, o médico da família recomendou que fosse dado ao bebe uma suplementação alimentar. Quando a criança deu entrada o leite da mãe já havia virtualmente secado. A mãe achava que praticamente toda a alimentação do bebe era derivada de suplementação. Uma amostra de sangue foi coletada durante o exame inicial. O médico residente agitou uma alíquota do sangue, que estava em contato com o ar da sala, por vários minutos, mas não notou mudança de sua cor. O restante da amostra foi enviado para o laboratório bioquímico para outros exames. O teste para metemoglobina foi positivo. O bebe foi tratado com ascorbato e azul de metileno via endovenosa. Em dois dias a criança estava normalmente alerta e a cianose havia desaparecido. A criança foi dispensada e a mãe foi orientada em como a fórmula de suplementação alimentar.

Questões Bioquímicas

1. Qual a diferença entre hemoglobina e metemoglobina e como se pode comparar sua capacidades de transportar oxigênio?

A hemoglobina é uma proteína transportador de oxigênio presente nas hemácias. Sua constituição é dividida em uma parte proteica (apoproteína) e um grupo não-proteico (grupo prostético). A capacidade de se ligar ao oxigênio é devido às características do grupo prostético heme, que é constituído por um anel tetrapirrólico cíclico. Os tetrapirróis consistem de 4 moléculas de pirrol unidos em um anel planar por pontes metilênicas. No centro do anel planar há um íon ferroso (). O ferro nesta configuração eletrônica, possui 6 elétrons na sua última camada, permitindo que este se ligue ao oxigênio, pois 4 desses elétrons se ligam aos anéis pirrólicos, 1 elétron se liga à histidina da hemoglobina e 1 elétron fica disponível para se ligar ao oxigênio. Se houver a oxidação do íon ferroso