degradação

Biossíntese do Heme
Primeiramente para entender como ocorre e o que é a biossíntese do heme , temos que entender que o heme é uma parte da estrutura da hemoglobina que compõem uma hemácia que por estímulos transporta o O2 para todo o nosso corpo, sendo assim protoporfirina IX é uma das porfirinas mais importantes para nosso organismo pois ela associada a um íon ferroso compõem o heme. O heme é formado a partir de moléculas simples como o succinil-CoA que é produzido em larga escala no ciclo de Krebs e a glicina sendo um aminoácido não essencial ou seja sendo um aminoácido que o nosso corpo é capaz sintetizar e ainda podendo ser encontrado em muitos alimentos. (VIEIRA, et.al.1995). Esta biossíntese está representada nas etapas a seguir:
1ª ETAPA: A primeira reação da biossíntese do heme ocorre nas mitocôndrias e envolve a condensação de uma molécula de glicina e uma de succinil-CoA pela enzima ALA sintase (1), que quando descarboxilada se transforma em ácido δ-aminolevulínico (ALA). Esta reação constitui o passo limitante da biossíntese do heme, é a reação sujeita a uma maior regulação pelo mecanismo de feedback.
2ª ETAPA: O ALA mitocondrial é então transportado para o citosol onde a ALA desidratase (2) dimeriza duas moléculas de ALA para produzir porfobilinogênio.
3ª ETAPA: Logo após ocorre a condensação de 4 moléculas de porfobilinogênio para produzir o intermediário hidroximetilbilano ou preuroporfirinogénio. A enzima para esta condensação é a porfobilinogénio desaminase (PBG desaminase) (3). 4ª ETAPA: O intermediário formado vai ter dois principais destinos, os isômeros I e III do uroporfirinogênio (UPG). No entanto, o isómero I não é utilizado sendo assim desprezado, pois o uroporfirinogênio I se forma na ausência da co-sintase, portanto a co-sintase é essencial para isomerização de um dos anéis pirrol para a sintese do uroporfirinogênio III, ou seja, isômero III favorecido pela ação da ezima uroporfirinogênio III cosintase (4).