Defectos craneofaciales

DEFECTOS CRANEOFACIALES

INTRODUCCIÓN

Las malformaciones craneofaciales son algunas de las patologías más prevalentes en la edad pediátrica. Algunas de ellas, como las craneales, pueden poner en peligro la vida del niño o dejar secuelas irrecuperables como el déficit intelectual. Por otro lado, las malformaciones faciales no suelen suponer un riesgo vital; sin embargo, marcan a los niños y a sus familias.

EMBRIOLOGÍA CRANEOFACIAL
Las malformaciones se producen por alteraciones de las células de la cresta neural y las consideran como neurocristopatías. Una neurocristopatía es una condición derivada de aberraciones o defectos en cualquiera de los momentos del desarrollo de las células de la cresta neural, ya sea la migración precoz, el crecimiento, la proliferación, la interacción célula a célula y/o la diferenciación.

Las células de la cresta neural craneal son una población celular migratoria que aparece en los pliegues de la placa neural muy precozmente en el desarrollo embrionario. Estas células migran y pueblan el mesénquima del proceso frontonasal y los arcos branquiales, contribuyendo así a la formación de la mayoría de los componentes óseos y conjuntivos de las estructuras craneofaciales.
La migración comienza com estímulos genéticos y factores locales y sigue unas corrientes preestablecidas a lo largo del tiempo, desde las zonas más craneales y rostrales a las más caudales del neuroepitelio. De esta forma, las células de la cresta neural invaden secuencialmente el proceso frontonasal y los arcos branquiales primero al cuarto. Cuando este proceso se altera se produce un déficit en el mesénquima del proceso frontonasal y de los arcos branquiales que altera las interacciones morfogenéticas normales que ocurren en esta área y causan las malformaciones.

ESCAFOCEFALIA
BRAQUICEFALIA
TRIGONOCEFALIA
PLAGIOCEFALIA
OXICEFALIA

MENINGOCELE
ENCEFALOCELE
ANENCEFALIA

BRAQUICEFALIA