CÂNCER NA INFÂNCIA
Ana Lúcia Cornacchioni
Vicente Odone Filho
A transformação maligna de uma célula do sistema linfóide ou mielóide depende, fundamentalmente, de sua proliferação e subseqüente expansão clonal. Geralmente, a transformação ocorre nas células pluripotentes, mas em alguns casos pode acometer uma célula com a capacidade de diferenciação mais limitada. As células malignas (blastos) apresentam características fenotípicas e transformações genéticas próprias da modificação daquele clone.
As células leucêmicas possuem ciclos mais longos de sobrevida na medula óssea, acumulando-se por causa do retardo na apoptose (morte programada da célula).
As características clínicas e laboratoriais da leucemia são causadas pela supressão da formação das células do sangue e da infiltração de “blastos” em órgãos e tecidos.
Da supressão da hematopoese normal resultam anemia, trombocitopenia, e granulocitopenia. Da infiltração orgânica resultam hepato e esplenomegalia, linfonodomegalia além de múltiplas outras áreas de comprometimento, como rins e gônadas. Particularmente relevante é a infiltração meníngea determinante, por exemplo, de elevação na pressão intracraniana e da paralisia de pares cranianos.
São fundamentalmente dois os tipos básicos de leucemia aguda: a leucemia linfóide aguda (LLA) e a leucemia mielóide aguda (LMA).
Os sinais e sintomas à apresentação são geralmente inespecíficos, simulando situações pediátricas corriqueiras. Por exemplo, febre, fadiga e perda do peso. A febre é o sinal de maior freqüência à apresentação, podendo estar associada a uma infecção usualmente bacteriana e grave. Fenômenos hemorrágicos manifestam-se via de regra através da presença de petéquias e epistaxe, sendo hematúria e hemorragia digestiva incomuns. A dor do osso e articular ocorrem especialmente nas LLAs. A relativa freqüência das artralgias contrasta com a rara ocorrência das artrites verdadeiras. Em análise retrospectiva conduzida