Celulas

Adrenoleucodistrofia

Também conhecida como ALD, é uma doença genética que afeta o cromossomo X. Os peroxissomos, quando funcionam anormalmente, causam o excesso de ácidos graxos de cadeia muito longa. Ou AGCML, se preferirem. São formados de 24 a 26 átomos de carbono. Esse excesso de AGCML resulta na destruição do revestimento dos axônios em células nervosas (bainha de mielina), trazendo problemas na transmissão de impulsos nervosos. Como dito anteriormente, o gene que causa a doença está situado no cromossomo X. Esse gene que faz a codificação de uma enzima chamada (acreditem se quiserem) de "Ligase acil CoA gordurosa".Essa enzima localiza-se na membrana da organela, e é responsável pelo transporte de ácidos graxos para dentro da organela. Já que o gene anormal causa mutações nessa enzima, os AGCML não são capazes de entrar na organela e se acumulam no citosol. Estudos comprovam que 1 em dez mil pessoas possui ADL. As chances do filho herdar a doença dos genitores é, em média, de 50%. Ainda não há cura para a ADL. Mas há um certo tipo de tratamento. Alimentos que possuem bastante AGCML, como queijo e carnes vermelhas, são estritamente proibidos.

Síndrome de Zellwegger

A síndrome de Zellwegger é uma doença raríssima, onde o individuo nasce com falta de peroxissomos, ou sem nenhum nas formações celulares do cérebro, rins e fígado. Essas células não conseguem fazer a oxidação de ácidos gordos (que acreditamos que seja o mesmo que ácidos graxos) de cadeia longa. Geralmente, a doença é fatal. Alguns dos sintomas são: visão danificada, ossos da face e do crânio dismórficos, tônus muscular mais baixo do que o normal, fígado maior do que o normal e dificuldades na hora da deglutição de