Biofilmes de P.aeruginosa
FC é uma doença congênita, hereditária recessiva que afeta um em cada 2.000 recém-nascidos em populações caucasianas. Se não for tratada, a maioria dos pacientes com FC morrem na adolescência. Se tratada de forma intensiva, a média esperada de vida é 35 anos e em alguns casos, 50 anos. A etiologia genética envolve uma das 1.500 mutações potenciais na transmembrana da fibrose cística gene regulador da condutância (CFTR) no cromossomo 7, resultando em mal funcionamento do canal de cloreto em pacientes com FC. O mal funcionamento do canal de cloreto, em pacientes com FC, leva a uma diminuição do volume do fluido periciliar no trato respiratório inferior, e que em sua vez leva ao comprometimento do transporte mucociliar de inalado micróbios. Esta deficiência do mecanismo de defesa não-inflamatória das vias respiratórias leva ao precoce recrutamento dos mecanismos de defesa inflamatória e.g. leucócitos polimorfonucleares (PMN) e os anticorpos. Portanto, a partir de primeira infância, pacientes com FC sofrem de repetidas infecções das vias respiratórias crônicas caracterizadas por inflamação mediada PMN. Apesar da resposta inflamatória e da terapia intensiva com antibióticos, no entanto, as infecções causadas por P. aeruginosa podem persistir e levar à insuficiência respiratória e transplante de pulmão ou a morte dos pacientes. Anteriormente, 50% dos pacientes com FC sucumbiria dentro de 5 anos após o início da infecção crônica por P. aeruginosa, mas a terapêutica de erradicação intensiva precoce mudou o prognóstico e a maioria dos pacientes não vai contrair a infecção crônica durante a infância mais. Existem mecanismos adaptativos de P. aeruginosa que explicam por que esse patógeno é capaz de sobreviver e persistir por várias décadas no trato respiratório de pacientes com fibrose cística, apesar dos mecanismos de defesa do hospedeiro e terapêutica