artigo 1 doen a de wilson

Arq Neuropsiquiatr 2005;63(1):176-179

DOENÇA DE WILSON
DIAGNÓSTICO CLÍNICO E SINAIS DAS “FACES DO
PANDA” À RESSONÂNCIA MAGNÉTICA
Relato de caso
José Correia de Farias Brito1, Mário de Almeida Pereira Coutinho2,
Hermano José Falcone de Almeida3 , Paulo Virgolino da Nóbrega4
RESUMO - Homem de 25 anos de idade foi internado com sintomatologia polimorfa típica das afecções dos gânglios da base, associada a manifestações psiquiátricas. Fez uso de periciazina; no entanto, a suspensão do medicamento não melhorou a sintomatologia. Foi estabelecido o diagnóstico de doença de Wilson pela visualização do anel de Kayser-Fleischer através de exame com lâmpada de fenda e pelos exames laboratoriais que mostraram diminuição da ceruloplasmina plasmática e aumento de excreção de cobre urinário. A ressonância magnética, ponderada em T2, em cortes axiais do mesencéfalo e ponte, evidenciou imagens das
“faces do panda”.
PALAVRAS-CHAVE: doença de Wilson, ressonância magnética, sinal das “faces do panda”.

Wilson’s disease: clinical diagnosis and “faces of panda” signs in magnetic resonance imaging.
Case report
ABSTRACT - A 25 year-old man was admitted with polimorph symptomatology resembling basal ganglia disease associated with psychiatric manifestations. The patient had been treated with pericyazine. The drug was stopped but the symptomatology did not improve. The diagnosis of Wilson’s disease was established through ophthalmologic examination with slit-lamp that revealed the Kayser-Fleischer ring and laboratory abnomalities showing a low serum ceruloplasmin level and increased urinary copper excretion. T2-weighted axial magnetic resonance imaging demonstrated the “ face of panda signs” in the midbrain and pons.
KEY WORDS: Wilson’s disease, magnetic resonance imaging, “faces of panda“ signs.

A doença de Wilson é conhecida desde 1883, quando Westphal a denominou de pseudoesclerose ao observar a presença de tremores e rigidez em dois pacientes. Strümpell, em 1898, evidenciou doença
de