Aprendendo bioquímica com o cinema

Questões:
1) Explique minuciosamente o processo de síntese e oxidação dos ácidos graxos.
2) Por que os pacientes portadores de adrenoleucodistrofia acumulam ácidos graxos saturados de cadeia muito longa nos tecidos?
3) Explique a relação bioquímica existente entre a ingestão do “óleo de Lorenzo” e redução da síntese endógena de ácidos graxos saturados de cadeia muito longa.
4) Quais são as causas das manifestações clínicas apresentadas pelo portador de adrenoleucodistrofia?
5) Hoje, após muitas pesquisas é certo dizer que a doença de Lorenzo se deve a uma enzima defeituosa?
Questão 1
Os ácidos graxos são degradados por oxidação em uma seqüência repetitiva de reações que produzem moléculas de acetil−CoA e liberam energia. O mecanismo é conhecido como β - oxidação na qual os ácidos graxos são degradados pela remoção de unidades de dois carbonos (acetil−CoA).
Nas mitocôndrias, os ácidos graxos são degradados pela oxidação com a remoção sucessiva de fragmentos de dois carbonos na forma de acetil−CoA, posteriormente oxidada a CO2 no ciclo do ácido cítrico. Em cada ciclo da β−oxidação, forma-se um mol de acetil−CoA, um de FADH2 e um de NADH. No fígado, a energia liberada pela β-oxidação é empregada para dirigir a gliconeogênese.
Obs: Durante o jejum prolongado, a maioria dos tecidos é capaz de utilizar os ácidos graxos como fonte de energia. O tecido nervoso e os eritrócitos não empregam os ácidos graxos como combustíveis.
A síntese de ácido graxo é realizada a partir de Acetil – CoA. Como já sabemos o Acetil – CoA pode ter três destinos: 1) Formar corpos cetônicos, 2) entrar no ciclo do ácido cítrico e 3) pode formar ácidos graxos para armazenar energia na forma de triacilglicerol. Inicio do mecanismo de síntese de ácidos graxos: 1) O primeiro passo no processo de síntese de ácido graxo ocorre com a síntese de malonil-CoA a partir de acetil-CoA (2C). Isso corre através da carboxilação da biotina (vitamina B7) pelo bicarbonato e conseguinte descarboxilação da