ANEMIAS HEMOL TICAS

Anemias Hemolíticas
Prof : Dimas J. Campiolo

Anemias Hemolíticas
 Hemólise aumentada- quando os

eritrócitos sobrevivem menos de 80 dias na circulação

Classificação
 Anemias hemolíticas por defeito

corpuscular
 Anemias hemolíticas por defeito extracorpuscular
 De modo geral, as anemias por defeito corpuscular são constitucionais e as anemias por defeitos extra-corpusculares são adquiridas

Quadro Clínico
 Palidez
 Cansaço
 Icterícia
 Esplenomegalia - dependente da causa

da anemia hemolítica

Diagnóstico Laboratorial Geral
 ⇓hb
 Anemia

normo/normo ou hipocrômica/macrocítica ou microcitose
/hipercromia se for esferocitose
 Reticulocitose
 ⇓ haptoglobina
 ⇑DHL
 Coombs direto- positivo se anemia hemolítica auto-imune

Anemias Hemolíticas
Corpusculares
 São causadas por:

Defeitos de membrana eritrocitária
• Defeitos enzimáticos
• Defeitos de síntese da hemoglobina
•

Membrana Eritrocitária
 É uma camada dupla de fosfolipídeos
 Intercalada com moléculas de colesterol

não-esterificado e glicolipídeos
 Também possui proteínas dispostas assimetricamente Membrana Eritrocitária
 Alterações dos componentes da

membrana podem provocar mudança de forma e conseqüente diminuição da resistência aos traumatismos que os eritrócitos sofrem constantemente na circulação. Em conseqüência , ocorre aumento da destruição das células e anemia do tipo hemolítico

Principais Anemia Hemolíticas
Corpusculares por Defeito de Membrana
 ESFEROCITOSE HEREDITÁRIA
 ELIPTOCITOSE CONGÊNITA
 PIROPOIQUILOCITOSE HEREDITÁRIA
 ACANTOCITOSE CONGÊNITA
 HEMOGLOBINÚRIA PAROXÍSTICA

NOTURNA

ESFEROCITOSE HEREDITÁRIA
É uma doença transmitida de maneira autossômica dominante, principalmente. Raras vezes observa-se um padrão autossômico recessivo  4 tipos de defeitos:
* deficiência de espectrina
* deficiência combinada de espectrina e ankirina
* deficiência isolada de banda 3
* deficiência isolada da proteína 4.2


Etiopatogenia
 A deficiência de proteínas da membrana