Anemias Falciformes

ANEMIA FALCIFORME - é uma anemia de origem hereditária, ocorre uma alteração na estrutura da hemoglobina . È uma mutação na cadeia beta da hemoglobina e com isso ela acaba se torcendo .
Ate um ano de idade criança esta protegida pela hemoglobina fetal e depois muda. consequencias: obstrução vascular ocasionada pelo acumulo de eritrócitos falcizados causando lesão por hipóxia,
Crise hemolítica.
Alteração na medula que leva ao acumulo de igg e complemento na superfície das hemáceas.
Anemia decorrente da hemólise extra vascular .
Dores devido a hiperplasia medular.
Lesões ósseas, o osso fica mais fraco as oclusões podem levar a artrite e artrose.
Ulceração ocorre devido a diminuição de oxigênio.
Exames: eletroforese de hemoglobina hbs, e teste de falcização para verificar se forma HBS.
ALFA TALASSEMIA: É uma doença de causa hereditária , causada por um defeito no cromossomo 16 responsável pela parte proteica da HB, ocorrendo a fragmentação das mesmas.
Consequencias : microcitose, hipocromia e anemia, aumento do baço e icterícia.
Diagnostico : eletroforese de HB variantes e HB barts.
HPN (HEMOGLOBINA PAROXÍSTICA NOTURNA): Causada por um defeito na membrana que confere marcada sensibilidade a ação do complemento, que causa uma hemólise muito intensa liberando o grupamento heme que é eliminado na urina em grande quantidade.
Este evento acontece mais a noite, pois é nesse período que o ph é mais ácido.
Conquencias : anemia grave, cansaço excessivo, icterícia, perda de fome, pancitopenia, infecções.
Diagnostico : o diagnostico poder ser iniciado com avaliação de anemia microlitica, pancitopenia, aumento de reticulocitos hemoglobina total e livre, HDL aumentados, haptoglobina baixa ou ausente.
Teste específicos: teste de HAM: hemólise provocada em meio ácido (nesse caso HPN positivo); citometria de fluxo , ausência ou redução de CD59 e CD55. DEFICIENCIA DE G6PD: é uma anemia causada pela deficiência de G6PD ( glicose 6 difosfato) que