Anemia Falciforme2015

Anemia Falciforme /Traço Falciforme
Incidência
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Freqüência na África Central (5 a 20%)

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Mediterrâneo e Índia menor proporção

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Negros Americanos (escravos)

Anemia Falciforme /Traço Falciforme
• Alteração no gene estrutural da  globina
GAG

GTG

ác. glutâmico
HbA (22)

valina
HbS (226 glut.

val.

)

• Origem do gene: África
• Mutação de ponto, troca do aa Ac Glutâmico pela Valina na posição 6 da cadeia Beta Globina.No Brasil: prevalência elevada, distribuição heterogênea

Anemia Falciforme /Traço Falciforme
Hereditariedade

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Heterozigotos (HbA/HbS) - Traço Falciforme

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Homozigotos (HbS/HbS) - Anemia Falciforme

Anemia Falciforme /Traço Falciforme
Fisiopatologia
(

O2, pH e desidratação;formação de tactóides deforma os eritrócitos assumindo forma de foice,desestabilizando a membrana hemolizando antes dos 120 dias ).

Traço Falciforme
Indivíduos geralmente assintomáticos
 Hb – (12 mg/dl)
 Eritrócitos Normocíticos Normocrômicos
 Não se encontra drepanócitos no esfregaço sanguíneo.
 Teste de Falcização positivo
 Eletroforese de Hb HbA – 60 a 70 %
HbS – 30 a 40%
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Traço Falciforme
Riscos de Falcização
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Anestesia Geral

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Aviões sem cabines de pressurização

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Grandes Altitudes

Anemia Falciforme

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Doença grave

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Homozigotos (HbS HbS).

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Detectada 1º ano de vida (Hb F substituída pela HbA).

Anemia Falciforme
Sinais e Sintomas
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Pacientes altos e magros (Membros longos).
Úlceras de pernas e tornozelos ou cicatrizes da mesma Priapismo
Hepatomegalia
Esplenomegalia (criança) .
Episódios de necrose isquêmica em diversos orgãos
Infecções frequentes , Ictericia , problemas oculares etc. Anemia Falciforme
Características Fisiopatológicas
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1 - Hemólise Crônica
2 - Crises Falcemicas
2)a Crises de Oclusão Vascular – são as mais comuns – acumulo de drepanócitos – hipóxia – lesão tecidual. Oclusão Pulmonar – Síndrome Torácica Aguda
Oclusão Renal – necrose isquêmica medular renal
Oclusão óssea – dor e