anemia falciforme
Beatriz Guerreiro
Joana Canhoto
Liliana Tudosã
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CASO CLÍNICO
Sexo: Masculino
Idade: 14 anos
Foi internado no hospital devido a dores intensas no quadril e na região lombar.
Sofre de anemia falciforme.
Anteriormente sofreu uma crise resultante de uma infecção respiratória aguda.
Aos 2 anos apenas levou uma
“streptococcal vacine”.
Dose reforçada aos 5 anos
Aos 6 anos recebeu penicilina numa tentativa de normalizar as crises. 2
SINTOMAS
Dor no peito quando respira
Tensão arterial 135/85
Febre altas acima dos 38º
Pulsações a 150bpm (60-100bpm)
Respiração a 32/min (normal 15-20)
Tosse
Dificuldade em fletir os quadris
Dores na região Lombar e ancas (fígado e baço inchado)
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Exames Abdominais
Análises sanguíneas
Exame ao peito
Radiografias
Análises à urina
Eletrocardiograma
Diagnóstico final foi: Síndrome Torácica Aguda
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Oxigénio
Hidromorfona
Transfusão sanguínea Antibiótico
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O QUE É A ANEMIA FALCIFORME?
A Anemia Falciforme é uma doença que afecta os eritrócitos, tornando-os mais frágeis e mais aptos a sofrerem lise celular, diminuindo o seu tempo de vida.
Eritrócito Normal
Eritrócito Falciforme
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• Provocadas por:
• Infeções, hipoxia, acidose, exercício físico, desidratação hipertónica e vasoconstrição por frio. • Os danos renais são os mais comuns e o baço e o fígado são também afetados o que aumenta o risco de infeções especialmente as de origem bacteriana.
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O QUE ACONTECE NA ANEMIA FALCIFORME?
HEMOGLOBINA
2 Moléculas de
Alfa Globlina
2 Moléculas de
Beta Globina
MUTAÇÃO
Transporte de Oxigénio
O ácido glutâmico é substituído por valina, na posição 6.
Hemoglobina A Val-His-Leu-Tre-Pro-Glu-Glu-Lis
Hemoglobina S Val-His-Leu-Tre-Pro-Val-Glu-Lis
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O QUE ACONTECE NA ANEMIA FALCIFORME?
Valina tem carácter hidrófobo ao contrário do glutamato, isto vai permitir associação de uma
cadeia