Afecçoes hematologicas

ROTEIRO PARA ESTUDO: AFECÇÕES HEMATOLÓGICAS

ANEMIA FALCIFORME :

Hemoglobinopatia caracterizada pela substituição parcial ou completa da Hb adulta normal (HbA), por uma falciforme (HbS). É uma doença homozigótica recessiva.

Dentre as doenças falciformes a anemia falciforme é a mais comum em nosso meio (maior incidência na população negra), apresentando-se na forma heterozigota (traço falcêmico) ou homozigota.

Crise vasoclusiva :

Isquemia das áreas afetadas - tumefação dolorosa (mãos, pés e articulações);

Abdome com dor intensa;

Cérebro - AVC e distúrbio visuais (retinopatia / cegueira);

Tórax - episódios prolongados de doença pulmonar ;

Fígado - Icterícia obstrutiva, coma hepático.

Rim – hematúria.

Órgãos genitais - priaprismo.

SEQÜESTRO ESPLÊNICO.

A destruição maciça de hemácias pode resultar em uma situação de urgência (choque hipovolêmico).

Hepatomegalia, esplenomegalia e colapso circulatório

CRISE APLÁSICA

CRISE HIPER HEMOLÍTICA

Diagnóstico

Triagem Neonatal

Teste de Falcização (se positivo)

Eletroforese da Hemoglobina

OBJETIVO DO TRATAMENTO (sintomático)

Repouso no leito : diminui o consumo de energia e O2;

Hidratação oral e parenteral;

Reposição eletrolítica;

Analgésico para do abdominal e articular;

Reposição de sangue para anemia;

Antibióticos para as infecções e de uso profilático;

Vacinação;

Oxigenoterapia em casos de dificuldade respiratória (evita a falcização sistêmica maciça);

Exsanguíneotransfusão em casos de isquemia, trombose, AVC;

Priaprismo, aspiração de corpos cavernosos;

Esplenectomia em casos de seqüestro esplênico recorrente.

CONDUTA DE ENFERMAGEM :

Manutenção do estado hídrico;

Evitar altas altitudes e temperaturas frias;

Educar a família e a criança quanto a :

Conhecer a doença, em quais situações procurar assistência;

Reconhecimento de sinais e sintomas de seqüestro esplênico e