Adrenoleucodistrofia - Filme O Óleo de Lorenzo

FACULDADE METROPOLITANA DE MANAUS
CURSO DE EDUCAÇÃO FÍSICA
DISCIPLINA: ANATOMIA
ALUNO:

O OLEO DE LORENZO

Trabalho solicitado pela professora Bruna, para obtenção de nota na disciplina de Anatomia, do curso de Educação Física, da Faculdade Metropolitana de Manaus.

MANAUS
2015

A Adrenoleucodistrofia ou ALD é uma doença é uma doença degenerativa rara. É caracterizada pelo acúmulo de ácidos graxos de cadeia longa no sistema nervoso e nas glândulas suprarrenais. É uma doença de origem genética e não tem cura, mas, um diagnóstico precoce, com seu devido tratamento, pode retardar a degeneração física e mental. Os principais ácidos causadores da doença são o ácido hexacosanóico e o ácido tetracosanóico.
A Adrenoleucodistrofia é caracterizada pela deficiência de uma proteína que transfere os ácidos graxos através da membrana dos peroxissomos. Com a deficiência dessa proteína, os ácidos graxos saturados não são oxidados, se acumulando na mielina e nas glândulas suprarrenais. A mielina é uma substância formada, em sua maioria, de gordura, tem importância fundamental na transmissão dos impulsos nervosos. Quando ela é danificada, no caso dos afetados pela ALD, os impulsos nervosos se tornam lentos ou não são transmitidos, causando sintomas como desmielinização inflamatória cerebral, distúrbios de comportamento, agressividade, baixo desempenho escolar, perda visual, surdez, disfagia, convulsões, quadriplegia espástica, perda da coordenação motora. Tais manifestações ocorrem de forma gradual e, sem o tratamento adequado culminam na morte em até dois anos a partir do diagnóstico da doença.
O diagnóstico pode ser feito através de exame laboratorial genético, que detecta mutações no gene ALD e também através de exames de imagens. O Óleo de Lorenzo é o único tratamento eficaz para a forma infantil da adrenoleucodistrofia. É composto em sua maioria por ácidos graxos insaturados,